वीडियो: तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया का क्या कारण है?
2024 लेखक: Michael Samuels | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-16 01:44
एआईपी पॉर्फोबिलिनोजेन डेमिनमिनस (पीबीजीडी) के निम्न स्तर के कारण होता है, एक एंजाइम जिसे अक्सर हाइड्रॉक्सीमेथिलबिलेन सिंथेज़ भी कहा जाता है। पीबीजीडी के निम्न स्तर आमतौर पर लक्षण पैदा करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं; हालांकि, सक्रिय करने वाले कारक जैसे हार्मोन , दवाएं, और आहार परिवर्तन लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं।
उसके बाद, आंतरायिक पोरफाइरिया क्या है?
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (एआईपी) एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख चयापचय विकार है जो पोर्फोबिलिनोजेन डेमिनमिनस की कमी के परिणामस्वरूप हीम के उत्पादन को प्रभावित करता है। यह सबसे आम है तीव्र पोर्फिरीया.
इसी तरह, कौन सी दवाएं पोरफाइरिया का कारण बनती हैं? अन्य कारकों में दवाएं शामिल हैं (सहित बार्बीचुरेट्स , हाइडेंटोइन्स, अन्य एंटीपीलेप्टिक दवाएं, और सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक्स-तालिका देखें ड्रग्स और पोर्फिरिया) और प्रजनन हार्मोन (प्रोजेस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड), विशेष रूप से वे जो हेपेटिक एएलए सिंथेज़ और साइटोक्रोम पी-450 एंजाइमों को प्रेरित करते हैं।
इसे ध्यान में रखते हुए, क्या तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया घातक है?
तीव्र के neurovisceral हमलों पोरफाइरिया जीवन के लिए खतरा हो सकता है। वे नैदानिक रूप से निदान करने के लिए दुर्लभ और कुख्यात रूप से कठिन हैं, लेकिन विशेष रूप से अस्पष्ट पेट दर्द वाले महिला रोगियों में, और संबंधित न्यूरोलॉजिकल या मनोवैज्ञानिक विशेषताओं या हाइपोनेट्रेमिया पर विचार किया जाना चाहिए।
पोरफाइरिया अटैक कैसा लगता है?
सबसे अधिक सूचित दुर्बल करने वाले लक्षण पेट, पीठ, या अंगों को प्रभावित करने वाला फैलाना गंभीर दर्द है; अन्य सामान्य आक्रमण संकेतों और लक्षणों में मतली और उल्टी, कब्ज, उच्च रक्तचाप, मोटर की कमजोरी, अनिद्रा या चिंता शामिल हैं [१-३, ५]।
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पोरफाइरिया शरीर को क्या करता है?
पोरफाइरिया (पोर-फियर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आपके शरीर में पोर्फिरीन का उत्पादन करने वाले प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है। पोर्फिरिन हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए आवश्यक हैं - आपके लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो पोर्फिरीन से जुड़ता है, लोहे को बांधता है, और आपके अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है।
क्या पोरफाइरिया एक रक्त रोग है?
पोरफाइरिया (पोर-फियर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आपके शरीर में पोर्फिरीन का उत्पादन करने वाले प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है। पोर्फिरिन हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए आवश्यक हैं - आपके लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो पोर्फिरीन से जुड़ता है, लोहे को बांधता है, और आपके अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है।
आंतरायिक खंजता का क्या कारण है?
आंतरायिक अकड़न आपके पैर (ऊरु धमनी) में रक्त ले जाने वाली मुख्य धमनी में संकुचन या रुकावट के कारण होती है। यह धमनियों के सख्त होने (एथेरोस्क्लेरोसिस) के कारण होता है। ब्लॉकेज का मतलब है कि पैर में रक्त का प्रवाह कम हो गया है
पोरफाइरिया का क्या कारण है?
ये विकार आमतौर पर विरासत में मिले हैं, जिसका अर्थ है कि वे माता-पिता से बच्चों में पारित जीन में असामान्यताओं के कारण होते हैं। जब किसी व्यक्ति को पोरफाइरिया होता है, तो कोशिकाएं शरीर के रसायनों को पोर्फिरिन और पोर्फिरिन अग्रदूतों को हीम में बदलने में विफल हो जाती हैं, वह पदार्थ जो रक्त को उसका लाल रंग देता है
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