वीडियो: क्या पोरफाइरिया एक रक्त रोग है?
2024 लेखक: Michael Samuels | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-16 01:44
आनुवांशिक असामान्यता (पोर-फियर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आपके शरीर में पोर्फिरिन का उत्पादन करने वाले प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है। porphyrins हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए आवश्यक हैं - आपके लाल रंग में एक प्रोटीन रक्त कोशिकाएं जो पोर्फिरीन से जुड़ती हैं, लोहे को बांधती हैं, और आपके अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाती हैं।
इसी तरह, आप पूछ सकते हैं, क्या पोरफाइरिया एक रक्त विकार है?
पोर्फाईरिया दुर्लभ विरासत में मिला एक समूह है रक्त विकार . इनके साथ लोग विकारों हीम न बनाएं, हीमोग्लोबिन का एक घटक (लाल रंग में प्रोटीन) रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन ले जाती हैं) ठीक से। हीम लोहे से बंधे पोर्फिरीन (शरीर में एक प्राकृतिक रूप से पाया जाने वाला कार्बनिक यौगिक) से बना है।
ऊपर के अलावा, पोरफाइरिया एक कैंसर है? एक साहित्य समीक्षा से पता चलता है कि पोरफाइरिया कटानिया टार्डा (पीसीटी), और संभवतः तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया इसके अलावा, प्राथमिक यकृत के मामलों में अपेक्षा से अधिक बार होने की प्रवृत्ति होती है कैंसर , खासकर जब सिरोसिस मौजूद हो। लिम्फोमा और पीसीटी भी संबंधित हो सकते हैं, हालांकि यह कम अच्छी तरह से प्रलेखित है।
इसके अलावा, क्या पोरफाइरिया एक ऑटोइम्यून बीमारी है?
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (एआईपी) एक दुर्लभ चयापचय विकार है जो एंजाइम हाइड्रॉक्सीमिथाइलबिलेन सिंथेज़ (जिसे पोर्फोबिलिनोजेन डेमिनमिनस के रूप में भी जाना जाता है) की आंशिक कमी की विशेषता है। इस एंजाइम की कमी से शरीर में पोर्फिरिन अग्रदूतों का संचय हो सकता है।
पोरफाइरिया शरीर को क्या करता है?
आनुवांशिक असामान्यता (पोर-फियर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है जो आपके शरीर में पोर्फिरिन का उत्पादन करते हैं। तन . पोर्फिरीन हैं हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए आवश्यक - आपके लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो पोर्फिरिन से जुड़ता है, लोहे को बांधता है, और आपके अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है।
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पोरफाइरिया शरीर को क्या करता है?
पोरफाइरिया (पोर-फियर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आपके शरीर में पोर्फिरीन का उत्पादन करने वाले प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है। पोर्फिरिन हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए आवश्यक हैं - आपके लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो पोर्फिरीन से जुड़ता है, लोहे को बांधता है, और आपके अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है।
क्या सभी धमनियां ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती हैं और शिराएं ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती हैं?
धमनियां संचार प्रणाली का हिस्सा होती हैं। धमनियां ऑक्सीजन युक्त रक्त को हृदय से ऊतकों तक ले जाती हैं, फुफ्फुसीय धमनियों को छोड़कर, जो ऑक्सीजन के लिए फेफड़ों में रक्त ले जाती हैं (आमतौर पर शिराएं हृदय तक ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती हैं लेकिन फुफ्फुसीय शिराएं ऑक्सीजन युक्त रक्त भी ले जाती हैं)
पोरफाइरिया का क्या कारण है?
ये विकार आमतौर पर विरासत में मिले हैं, जिसका अर्थ है कि वे माता-पिता से बच्चों में पारित जीन में असामान्यताओं के कारण होते हैं। जब किसी व्यक्ति को पोरफाइरिया होता है, तो कोशिकाएं शरीर के रसायनों को पोर्फिरिन और पोर्फिरिन अग्रदूतों को हीम में बदलने में विफल हो जाती हैं, वह पदार्थ जो रक्त को उसका लाल रंग देता है
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया का क्या कारण है?
एआईपी पॉर्फोबिलिनोजेन डेमिनमिनस (पीबीजीडी) के निम्न स्तर के कारण होता है, एक एंजाइम जिसे अक्सर हाइड्रॉक्सीमिथाइलबिलेन सिंथेज़ भी कहा जाता है। पीबीजीडी के निम्न स्तर आमतौर पर लक्षण पैदा करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं; हालांकि, सक्रिय कारक जैसे हार्मोन, दवाएं और आहार परिवर्तन लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं