वीडियो: यूरिया चक्र विकार का इलाज कैसे किया जाता है?
2024 लेखक: Michael Samuels | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-16 01:44
इलाज ड्रग्स के साथ
सोडियम फेनिलब्यूटाइरेट या बुफेनिल एक अमोनिया मेहतर है जिसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है इलाज यूसीडी। सोडियम बेंजोएट का उपयोग रक्तप्रवाह से लगातार अमोनिया हटाने के लिए भी किया जाता है। मौखिक लैक्टुलोज और नियोस्पोरिन बृहदान्त्र में बैक्टीरिया द्वारा अमोनिया के उत्पादन को रोकने में मदद कर सकते हैं।
यह भी प्रश्न है कि यूरिया चक्र के विकार क्या हैं?
सीपीएसआई और एनएजीएस की कमी के साथ, ओटीसी की कमी सबसे गंभीर है यूरिया चक्र विकार . पूर्ण ओटीसी की कमी वाले मरीजों में नवजात अवधि में तेजी से हाइपरमोनमिया विकसित होता है। जिन रोगियों को संकट से सफलतापूर्वक बचाया जाता है, उन्हें हाइपरमोनमिया के बार-बार होने वाले मुकाबलों का खतरा होता है।
इसके अलावा, हमें यूरिया चक्र की आवश्यकता क्यों है? का मुख्य उद्देश्य यूरिया चक्र है शरीर से जहरीले अमोनिया को खत्म करने के लिए। लगभग 10 से 20 ग्राम अमोनिया है एक स्वस्थ वयस्क के शरीर से प्रतिदिन निकाला जाता है। एक निष्क्रिय यूरिया चक्र मतलब शरीर में अमोनिया की अधिक मात्रा, जो कर सकते हैं हाइपरमोनमिया और संबंधित बीमारियों का कारण बनता है।
दूसरे, यूरिया चक्र विकार का निदान कैसे किया जाता है?
पुष्टि करने के लिए एक यकृत बायोप्सी की जा सकती है निदान चूंकि यह एंजाइम गतिविधि के निम्न स्तर दिखा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण यह दिखाने के लिए भी किया जा सकता है कि क्या प्रोटीन को तोड़ने के लिए आवश्यक जीन में से एक के साथ कोई समस्या है यूरिया चक्र के विशेष प्रकार की पहचान करने के लिए यूरिया चक्र विकार.
कौन सा एंजाइम यूरिया को अमोनिया में बदलता है?
पहला कदम, जो दर-सीमित भी है, में शामिल है: परिवर्तन सीओ और का अमोनिया कार्बामॉयल फॉस्फेट में के माध्यम से एंजाइम कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ I (CPS I)। अमोनिया के पहले अमीन समूह का स्रोत है यूरिया.
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