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2024 लेखक: Michael Samuels | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-16 01:44
ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम (जीपीएस), या प्लेटलेट अल्फा-ग्रेन्युल की कमी, एक दुर्लभ जन्मजात ऑटोसोमल रिसेसिव ब्लीडिंग है विकार रक्त में अल्फा-ग्रैन्यूल्स की कमी या अनुपस्थिति के कारण होता है प्लेटलेट्स , और प्रोटीन की रिहाई आम तौर पर इन कणिकाओं में मज्जा में होती है, जिससे मायलोफिब्रोसिस होता है।
इसके अलावा, स्कॉट सिंड्रोम क्या है?
स्कॉट सिंड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात रक्तस्राव विकार है जो रक्त जमावट के लिए आवश्यक प्लेटलेट तंत्र में दोष के कारण होता है। में स्कॉट सिंड्रोम , पीएस को प्लेटलेट झिल्ली में स्थानांतरित करने का तंत्र दोषपूर्ण है, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ थ्रोम्बिन गठन होता है।
इसके अलावा, जीपीएस के लक्षण क्या हैं? लक्षण और लक्षण आमतौर पर जन्म के समय या बचपन में दिखाई देते हैं और इसमें शामिल हैं कम प्लेटलेट काउंट , आसान चोट लगना, लंबे समय तक रक्तस्राव और नाक से खून आना। प्रभावित व्यक्तियों में अक्सर मायलोफिब्रोसिस और स्प्लेनोमेगाली होते हैं।
यह भी जानिए, क्या हैं हाइपोग्रान्युलर प्लेटलेट्स?
सफेद प्लेटलेट सिंड्रोम (WPS) एक ऑटोसोमल प्रमुख रूप से विरासत में मिला है हाइपोग्रान्युलर प्लेटलेट 13% या उससे अधिक परिसंचारी में माता-पिता मेगाकारियोसाइट्स से पूरी तरह से विकसित गोल्गी परिसरों की उपस्थिति की विशेषता विकार प्लेटलेट्स.
विशाल प्लेटलेट्स का क्या अर्थ है?
" विशालकाय प्लेटलेट "एक शब्द है जिसका वर्णन करने के लिए प्रयोग किया जाता है प्लेटलेट्स जो असामान्य रूप से हैं बड़ा , यानी, as बड़ा एक सामान्य लाल रक्त कोशिका के रूप में। इन्हें कुछ विकारों में देखा जा सकता है जैसे कि प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) या दुर्लभ विरासत में मिली विकारों जैसे बर्नार्ड-सोलियर रोग में।
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प्लेटलेट काउंट एक नैदानिक परीक्षण है जो रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करता है। प्लेटलेट्स, जिन्हें थ्रोम्बोसाइट्स भी कहा जाता है, अस्थि मज्जा में उत्पादित छोटी डिस्क के आकार की रक्त कोशिकाएं होती हैं और रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल होती हैं।
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प्लग गठन एक ग्लाइकोप्रोटीन द्वारा सक्रिय होता है जिसे वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ) कहा जाता है, जो प्लाज्मा में पाया जाता है। हेमोस्टैटिक प्रक्रिया में प्लेटलेट्स प्रमुख भूमिका निभाते हैं। जब प्लेटलेट्स घायल एंडोथेलियम कोशिकाओं में आते हैं, तो वे आकार बदलते हैं, दाने छोड़ते हैं और अंततः 'चिपचिपा' हो जाते हैं।
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150,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर से कम की प्लेटलेट काउंट सामान्य से कम है। यदि आपके रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम हो जाती है, तो आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। हालांकि, गंभीर रक्तस्राव का जोखिम तब तक नहीं होता जब तक कि गिनती बहुत कम न हो जाए - प्रति माइक्रोलीटर 10,000 या 20,000 प्लेटलेट्स से कम
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रूपांतरण तुल्यता 1 क्यूरी = 3.7 x 1010 विघटन प्रति सेकंड 1 रेम = 0.01 सिवर्ट (एसवी) 1 रेंटजेन (आर) = 0.000258 कूलम्ब/किलोग्राम (सी/किलोग्राम) 1 मेगाबेकेरल (एमबीक्यू) = 0.027 मिलीकुरी (एमसीआई) 1 ग्रे (Gy) = १०० रेड
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प्लेटलेट काउंट अक्सर पूर्ण रक्त कोशिका गणना (सीबीसी) के संयोजन के साथ किया जाता है। प्रति माइक्रोलीटर रक्त में 20,000 से 30,000 से कम प्लेटलेट काउंट (सामान्य प्लेटलेट काउंट 175,000-500,000 हैं) सहज रक्तस्राव की संभावना बनाते हैं